Tumori neuroendocrini

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Tumori neuroendocrini
Small intestine neuroendocrine tumour high mag.jpg
Tumore neuroendocrino al microscopio ottico
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 209

I tumori neuroendocrini sono neoplasie che originano dalle cellule del cosiddetto sistema neuroendocrino diffuso (DNES). Il concetto di sistema neuroendocrino diffuso deriva dall'evoluzione del precedente concetto di sistema APUD (Amine Precursor Uptake and Decarboxilation) formulato da Pearse nel 1968.

Rappresentano un gruppo eterogeneo di tumori a differente grado di differenziazione e malignità, caratterizzate da peculiari caratteristiche biologiche che permettono specifiche strategie di diagnosi e terapia.

Cenni storici[modifica | modifica wikitesto]

La prima descrizione di un tumore neuroendocrino nella letteratura scientifica si deve a Sigrifid Oberndorfer che nel 1907 pubblicò la prima descrizione di un tumore neuroendocrino, caratterizzato da bassa aggressività clinica che denominò pertanto carcinoide per distinguerlo dai già conosciuti e più aggressivi carcinomi dell'intestino (voce bibliografica 1).

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Possono essere "sporadici" o insorgere nel contesto di sindromi geneticamente trasmesse denominate neoplasie endocrine multiple (MEN).

I tumori che originano dal DNES sono pressoché ubiquitari anche se la maggiore frequenza di insorgenza si ha nel distretto gastro-entero-pancreatico e toracico.

Diagnostica di laboratorio[modifica | modifica wikitesto]

Per la diagnosi dei tumori neuroendocrini possono essere di utilità clinica la determinazione dell'acido vanilmandelico nelle urine delle 24 ore o le più specifiche catecolamine urinarie o la ricerca dei loro metaboliti (metanefrine) nel sospetto di feocromocitoma ed il dosaggio dell'acido 5-idrossi-indolo-acetico (5-HIAA) sempre nelle urine nei casi associati a sindrome da carcinoide. Tra i markers circolanti aspecifici il più utilizzato nella pratica clinica è il dosaggio della Cromogranina A circolante. È inoltre, possibile avvalersi anche della ricerca di altri marcatori neuroendocrini circolanti quali l'enolasi neurono specifica (NSE) utile tuttavia solamente nel follow up del microcitoma polmonare e del neuroblastoma. Sono utilizzabili inoltre alcuni markers neuroendocrini specifici circolanti per individuare l'ipersecrezione da parte del tumore, come l'insulina, il glucagone, la gastrina, il VIP, la somatostatina.

Diagnostica radiologica[modifica | modifica wikitesto]

In campo diagnostico sono molto utili anche le tecniche per immagini (Tomografia Computerizzata, TC e Risonanza Magnetica, RM) che possono permettere di individuare la sede del tumore primitivo, i rapporti che tali neoplasie contraggono con i tessuti circostanti e le eventuali localizzazioni metastatiche. Sono disponibili alcune specifiche tecniche medico-nucleari, come l'Octreoscan e la PET con il Ga68-DOTATOC o DOTATATE, che utilizzano sostanze che presentano un'elevata affinità per il tessuto neuroendocrino analoghi della somatostatina radiomarcati. Queste metodiche sono utilizzabili per la diagnosi, la stadiazione e il follow-up di tali neoplasie.

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

Sono state sviluppate nelle ultime due decadi specifiche strategie terapeutiche che prevedono l'impiego di farmaci biologici o di farmaci diretti verso specifici "target" terapeutici.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • 1) Oberdorfer S. (1907). Karzinoide Tumouren des Dünndarms. Frankfurt Zeitschr. Pathol. 1, 426-432
  • 2)Solcia E, Kloppel G, Sobin LH, et al. Histological Typing of Endocrine Tumours (World Health Organization. International Classification of Tumours) 2nd edn. Heidelberg: Springer-Verlag; 2000
  • 3) Travis W.D., Brambilla E., Muller-Hermelink H.K., Harris C.C. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart. IARC Press: Lyon 2004


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