Encefalopatia spongiforme bovina
L'encefalopatia spongiforme bovina (BSE, ovvero Bovine Spongiform Encephalopathy) è una malattia neurologica cronica, degenerativa e irreversibile che colpisce i bovini causata da un prione, una proteina patogena conosciuta anche come "agente infettivo non convenzionale". Il morbo è diventato noto all'opinione pubblica come morbo della mucca pazza (in inglese MCD, mad cow disease). La BSE fa parte di un gruppo di malattie denominate encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) che colpiscono diverse specie animali, compreso l'uomo.
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[modifica] Storia
Il primo caso di Bse è stato identificato nel Regno Unito nel 1986. La causa dell'insorgenza della malattia fu imputata all'uso delle farine animali come supplemento proteico nell'alimentazione dei bovini. Nel Regno Unito infatti, le norme sul trattamento ad alta temperatura dei sottoprodotti erano molto meno restrittive rispetto ad altri Paesi. Otto anni dopo la comunità europea ha messo al bando definitivamente questa pratica evitando, in questo modo, il riciclaggio dell'agente infettante attraverso l'utilizzo di carcasse di bovini malati nella produzione di farine di carne ed ossa destinate all'alimentazione animale. In Italia, il Ministero della Sanità è intervenuto - con l'ordinanza di marzo 2001 con cui si vieta la vendita delle parti del bovino che interessano la colonna vertebrale e i gangli, il cervello e le "frattaglie" - con la legge 9 che dispone per la distruzione del materiale specifico a rischio per encefalopatie spongiformi bovine e delle proteine animali ad alto rischio, - e con l'etichettatura delle carni bovine che consente la tracciabilità e la trasparenza delle informazioni ai consumatori.
[modifica] Epidemiologia
| Paesi | casi di BSE | casi di vCJD |
|---|---|---|
| Austria | 8[1] | 0 |
| Arabia Saudita | 0 | 1[2] |
| Belgio | 133[1] | 0 |
| Canada | 20[1] | 2[2] |
| Danimarca | 16[1] | 0 |
| Finlandia | 1[1] | 0 |
| Francia | 1020[1] | 25[2] |
| Germania | 419[1] | 0 |
| Giappone | 36[1] | 1[2] |
| Gran Bretagna | 184612[3] | 173[2] |
| Grecia | 1[1] | 0 |
| Hong Kong | 2[4] | 0 |
| Irlanda | 1651[1] | 4[2] |
| Israele | 1[1] | 0 |
| Italia | 144[1] | 2[2] |
| Liechtenstein | 2[1] | 0 |
| Lussemburgo | 3[1] | 1 |
| Oman | 2[4] | 0 |
| Paesi Bassi | 88[1] | 3[2] |
| Polonia | 71[1] | 0 |
| Portogallo | 1080[1] | 2[2] |
| Repubblica Ceca | 30[2] | 0 |
| Slovacchia | 25[1] | 0 |
| Slovenia | 8[1] | 0 |
| Spagna | 779[1] | 5[2] |
| Stati Uniti | 2[1] | 3[2] |
| Svezia | 1[1] | 0 |
| Svizzera | 467[1] | 0 |
| Taiwan | 0 | 1[2] |
| Thailandia | nd | 2[5] |
| Totale | 190622 | 225 |
NB: dati aggiornati ad aprile 2012
[modifica] Eziopatogenesi
L'agente infettivo è una proteina modificata detta prione che colpisce i centri nervosi dell'animale. Questa proteina subisce una modificazione permanente della sua conformazione che provoca un danno irreversibile nella proteina presente normalmente nelle cellule sane del cervello. Ciò produce un'aggregazione tra le proteine che risulta nella formazione di dense placche fibrose. Al microscopio, queste ultime, appaiono come "buchi", dando alla sezione osservata, il caratteristico aspetto "spugnoso" della materia cerebrale. Questo fenomeno produce a livello clinico un deterioramento delle condizioni fisiche e mentali dell'animale e che conduce inevitabilmente alla morte.
I prioni sono resistenti alle alte temperature e alle normali procedure di disinfezione. Si ritiene che il contagio avvenga quando l'animale introduca nel proprio organismo, mediante l'alimentazione, tessuti di animali infetti. Le farine animali, ricavate dagli animali morti e usate per l'alimentazione bovina fino allo scoppio della malattia, sono state ritenute la causa prima di questa pestilenza. In particolare, la modifica della sgrassatura delle farine, decisa nel Regno Unito sostituendo l'estrazione con solventi organici con altre metodiche, fu ritenuta la causa principale della mancata inattivazione del prione.
[modifica] Sintomatologia
I primi sintomi, di carattere neurologico, si rivelano con modifiche del comportamento, ansietà e aggressività, seguite da perdita dell'appetito, della montata lattea, dell'equilibrio.
[modifica] Lesioni anatomo-patologiche
La presenza di vacuoli in questa sezione di tessuto infetto, come microscopici "buchi" nella materia grigia, fa assumere alla sezione in esame, il caratteristico aspetto spugna, tipico di questa malattia.
[modifica] Pericoli per l'uomo
Stanley Prusiner, premio Nobel per la medicina per la sua ricerca sui prioni, è uno dei firmatari dello studio che rivela come esistano legami tra il morbo della mucca pazza e una nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD o nvCJD) che colpisce l'uomo. Nel 1996 il Regno Unito ha ammesso che la carne infetta da BSE ha probabilmente causato la morte per CJD di 10 giovani. Si deve registrare la scorrettezza di molti giornali che attribuiscono a mucca pazza casi di morti chiaramente legati al morbo di Creutzfeldt-Jakob.
Inoltre, secondo uno studio effettuato sul DNA dei pazienti, risulterebbe finora che in tutti i casi era presente nel codone 129 un genotipo omozigote metionina/metionina.[6]
[modifica] Legislazione
Ottobre 2005: il Comitato veterinario della l'UE pone fine al bando che, da marzo 2001, vietava il consumo della bistecca con l'osso. La "fiorentina" torna sul tavolo degli Italiani.[7]
[modifica] Note
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w World Organisation for Animal Health (OiE). Dati sui casi di BSE nel mondo. aprile 2012. URL consultato il aprile 2012.
- ^ a b c d e f g h i j k l m National Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Unit (NCJDSU). Dati sui casi e sui decessi di nvCJD. aprile 2012. URL consultato il aprile 2012.
- ^ World Organisation for Animal Health (OiE). Dati sui casi di BSE in Gran Bretagna. aprile 2012. URL consultato il aprile 2012.
- ^ a b Esclusivamente casi di carne importata
- ^ Thailand: Health authorities identify two possible vCJD cases
- ^ http://www.osservatoriomalattierare.it/index.php/component/content/article/38-sezioni/975-che-cose-la-malattia-di-creutzfeldt-jakob Forma variante di CJD (vCJD) associata all'encefalopatia spongiforme bovina (BSE) o "morbo della mucca pazza"
- ^ (IT) Il ritorno della fiorentina, 7 anni dopo - Interni - ilGiornale.it
[modifica] Voci correlate
[modifica] Altri progetti
Commons contiene file multimediali su Encefalopatia spongiforme bovina
[modifica] Collegamenti esterni
- La BSE si può contrarre con trasfusioni di sangue infetto., qui puoi leggere l'articolo scientifico: The Lancet - Volume 368, Issue 9552, Start Page 2061; autori: Collinge J. ed altri.
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